Макростомия: фото, синдром аблефарон-макростомия — что это, отличия

Макростомия: когда большой рот не единственный симптом

Макростомия (macrostomia; макро- + греч. stoma рот) – это врождённая деформация ротовой щели из-за поперечной расщелины лица, является дефектом мягких тканей уголков рта и щек у малышей до года. Иногда расщелина доходит до мочки уха и сопровождается нарушением работы лицевых мышц с поврежденной стороны. Макростомия нередко сопровождается врождёнными пороками ушных раковин, к примеру, у ребенка может наблюдаться непроходимость одного уха.

В чем кроются причины

Макростомия в большинстве случае считается не отдельным заболеванием, а является значительной частью других синдромов (чаще всего гемицефальной микросомии).

Макростомия – это не генетическая патология. Были случаи, когда у одного из рождённых близнецов с ротовой щелью было все в порядке, а у другого наблюдалась макростомия. Если бы заболевание было наследственным пороком, то оба близнеца родились с такой деформаций лица. Заболевание появляется случайно под влиянием отрицательных факторов во время вынашивания ребенка. Они никак не связаны с хромосомной аномалией плода. Точных причин развития заболевания ученым выявить не удалось.

У некоторых синдром аблефарон-макростомия сопровождается проблемами в развитии сосков и брюшной стенки, задержкой в развитии языка, а иногда и умственной отсталостью. На видео история одного мальчика с такой патологией:

Как выявить дефект: симптомы

Кроме внешнего дефекта при макростомии на лице у ребенка может появляться раздражение в следствие повышенного слюноотделения, поскольку рот все время открыт.

Основополагающие признаки макростомии:

  • деформация ротовой щели;
  • повышенное слюноотделение;
  • патология, деформация ротовых уголков;
  • «большой рот»;
  • патологии ушных раковин.

На фото макростомия:

Как проводится лечение

Весь ход лечения заболевания направлен на подавление его некоторых признаков и проявлений.

Во время терапии огромное внимание врачи уделяют состоянию рта, важно не допустить инфицирование тканей, поскольку это значительно усугубит состояние маленького пациента.

При макростомии показана пластическая операция, которую очень важно провести в первые 10 лет жизни ребенка, в ином случае процесс реабилитации и прогноз будет не очень хорошим.

Хирургическое вмешательство противопоказано при остром лейкозе, при патологиях костного мозга и при ослабленном организме пациента. После курса реабилитации, нередко пациенту назначают протезирование передних зубов, это можно назвать завершающим этапам лечения.

Операция проводится детям старше года. После иссечения рубцово измененных краев щели мягкие ткани ушиваются послойно. Особенное внимание при этом уделяется формированию угла рта.

Лечение поперечных расщелин лица может проводится на первом году жизни. После оперативного вмешательства ребенок способен нормально питаться. Очень важно обеспечить покой ребенка. Он не должен кричать, потому что широкое открывание рта приносит боль и само по себе провоцирует малыша на крик, а это плохо сказывается на процессе заживления.

Цель лечения синдрома аблефарон-макростомии — устранить некоторые признаки. Часто применяемые методы лечения имеют хорошие результаты. К примеру, до инициации более широкой терапии соответствующие капли для глаз и/или другие вспомогательные методы могут использоваться для того, чтобы предотвратить или облегчить раздражение глаз и их сухость.

Профилактические меры

Способа, который мог бы полностью исключить риск возникновения заболевания, не существует. Но во время беременности можно соблюдать некоторые рекомендации, понижающие риск развития макростомии:

  1. Регулярно контролировать уровень сахара в крови. По возможности соблюдать диету, в которой будет исключены легкие углеводы.
  2. Нормализовать массу тела женщины во время планирования беременности.

В период вынашивания плода необходимо вести правильный образ жизни.

Синдром аблефарон-макростомия

Синдром аблефарон-макростомия – чрезвычайно редкое наследственное расстройство. Оно характеризуется развитием различных аномалий головы и лица (черепно-лицевой области), кожи, пальцев и половых органов. Кроме того, некоторые лица могут иметь пороки развития сосков и брюшной стенки, задержки в развитии языка, а в некоторых случаях и умственную отсталость.

Синдром аблефарон-макростомия. Эпидемиология

Синдром аблефарон-макростомия является крайне редким генетическим расстройством, которое дебютирует уже при рождении. Первоначально, оно было описано в 1977 году (Маккарти) у двух не связанных между собой детей мужского пола. С тех пор, официально было задокументировано еще несколько единичных случаев.

Синдром аблефарон-макростомия. Причины

Точная и основная причинная развития синдрома аблефарон-макростомия не известна. По данным исследований, в некоторых случаях расстройство может иметь аутосомно-рецессивный признак. Тем не менее, в одном из случаев, это расстройство имело аутосомно-доминантный признак.

Синдром аблефарон-макростомия. Фото

Типичные черепно-лицевые деформации

Тяжелая контрактура правого локтя

Гипоплазии ушей + уши слиты с головой, слаборазвитый нос и макростомия.

Синдром аблефарон-макростомия. Симптомы и проявления

У детей с синдром аблефарон-макростомия наблюдаются отличительные черепно-лицевые пороки, например: отсутствие или тяжелое недоразвитие верхних и нижних век, отсутствие верхних и нижних ресниц, бровей.

Также, многие дети могут иметь дополнительные, характерные черепно-лицевые особенности. Например, дети могут иметь необычно широкий “рыбий” рот, дефектное слияние верхней и нижней губ по обе стороны рта, отсутствие скуловых дуг черепа. Дополнительные и отличительные черепно-лицевые аномалии могут включать в себя лицо треугольной формы, небольшой нос, колобомы, ноздри треугольной формы и / или не полностью развитые (рудиментарные), низкорасположенные уши.

Более того, на фоне таких лицвых аномалий, у детей могут развиться вторичные осложнения. Отсутствие или тяжелое недоразвитие век может привести к раздражению и / или ненормальной сухости роговицы, помутнение роговицы, косоглазие, повторные непроизвольные движения глаз (нистагм), полное или частичное разделение сетчатки.

Младенцы, с синдромом аблефарон-макростомия, имеют пушистые волосы, которые обычно охватывают большую часть тела. Кроме того, люди с этим синдромом имеют необычно тонкую, морщинистую кожу с избыточными складками, особенно на шее, руках, ягодицах, в подколенных ямках.

Что касается пальцев, то они могут быть постоянно согнутыми из-за плотной кожи над суставами, могут встречаться синдактилии.

Кроме того, младенцы и дети с синдромом аблефарон-макростомия могут проявлять половые пороки, такие как неоднозначные гениталии, неразвитость, необычно маленький пенис (микропенис), крипторхизм и / или отсутствие мошонки. Соски могут быть аномально небольшими (гипоплазия) или они вообще могут отсутствовать.

Синдром аблефарон-макростомия. Диагностика

Синдром аблефарон-макростомия может быть диагностирован при рождении на основе тщательного клинического обследования, выявлении характерных физических проявлений и / или по результатам проведения специализированных методов диагностики. Например, в некоторых случаях, с помощью компьютерной томографии можно определить отсутствие скуловой дуги, неправильные выступы верхней и нижней челюсти и т.д. Все дети с этим синдромом должны пройти обследование у офтальмолога.

Синдром аблефарон-макростомия. Лечение

Лечение синдрома аблефарон-макростомия направлено на устранение некоторых симптомов и проявлений. В большинстве случаев, эти методы лечения могут иметь достаточно благоприятные для ребенка результаты. Например, до инициации более широкой терапии, соответствующие глазные капли и / или другие вспомогательные методы могут быть применены для предотвращения или облегчения раздражения глаз и их сухости.

В некоторых случаях, с помощью пластической и реконструктивной хирургии, возможно, получится исправить некоторые пороки развития (аномалии век, рта и / или ушей, пороки развития пальцев, определенные нарушения кожи, пороки развития наружных половых органов и / или брюшные грыжи). Другие методы лечения только симптоматические и поддерживающие.

Синдром аблефарон-макростомия. Прогноз

Прогноз, как правило, плохой

Информация о редких заболеваниях, размещенная на сайте m.redkie-bolezni.com, предназначена только для образовательных целей. Она никогда не должна использоваться в диагностических или в лечебных целях. Если у вас есть вопросы, касающиеся личного медицинского состояния, то вы должны обращаться за консультацией только к профессиональным и квалифицированным работникам здравоохранения.

m.redkie-bolezni.com является некоммерческим сайтом, с ограниченными ресурсами. Таким образом, мы не можем гарантировать, что вся информация, представленная на m.redkie-bolezni.com, будет полностью актуальной и точной. Информацию, представленную на данном сайте, ни в коем случае нельзя использовать в качестве замены профессиональной медицинской консультации.

Кроме того, из-за большого количества редких заболеваний, информация по некоторым расстройствам и состояниям может быть изложена только в виде краткого введения. Для получения более подробной, конкретной и актуальной информации, пожалуйста, свяжитесь с вашим персональным врачом или с медицинским учреждением.

Леха-роутер

История мальчика, в котором нет ничего обычного

специально для Русфонда

Русфонд продолжает свою рубрику «История болезни», посвященную редким болезням и людям, которые всю жизнь живут с такими диагнозами. Во втором выпуске – 14-летний Леша Шаев с синдромом
аблефарон-макростомии. Читатели Русфонда собрали 12 490 826 руб. на обследование и операции для Леши в 2015 и в 2018 годах. Теперь Леша живет в семье.

Леше Шаеву 14 лет, и он похож на инопланетянина. Его внешность невозможно описать так, чтобы представился обычный человек. Потому что ничего обычного в Лешиной внешности нет.

Когда Леша родился, на него сбежался смотреть весь роддом. У мальчика была вытянутая голова, деформированные ушные раковины, тонкая, как пергамент, белая кожа, несросшаяся брюшная стенка. Не было век, не было губ, не смыкалась челюсть – вместо рта круглое отверстие. Между скрюченными пальцами на руках – перепонки. Половые органы были нечетко выражены – доктора даже сомневались, что родился мальчик.

Заболевание – синдром аблефарон-макростомии – оказалось очень редким: в России Леша был тогда такой один (сейчас известно еще о девочке по имени Таисия). А во всем мире людей с этим генетическим расстройством наберется не больше десятка. Неудивительно, что прогноз был один: ребенок умрет. Но он не умер, а живет до сих пор. И последние три года – счастливо.

Домашний экстрасенс

Мама от Леши отказалась сразу. Шансов на приемную семью у него не было. До 12 лет он жил в детских учреждениях, последним был ДДИ (детский дом-интернат). А потом Лешу на фотографии случайно увидела Надежда Ярихметова и забрала мальчика в свою семью. Правда, между первой их встречей и днем, когда Леша оказался навсегда дома, прошел целый год.

Читать еще:  Почему появились белые пятна или красная точка на губах: причины, фото

Прежде, чем идти к Надежде и Леше, я смотрела на фотографии мальчика. Меня предупреждали, что надо подготовиться к Лешиной необычной внешности. И когда я стою перед их дверью, мне кажется, что я готова. А потом захожу на кухню, вижу сидящего на стуле Лешу и перестаю ровно дышать. Надежда говорит сыну, что мы сейчас будем говорить о нем и, если он хочет, может остаться. Парень показывает жестами, что с удовольствием нас послушает, кивает мне и отводит глаза.

Надежда сонная. Она только проснулась, хотя на часах вечер. Говорит, Леха опять ее убаюкал. «Он как начнет копаться у меня в голове, я сразу отключаюсь часа на два. Он у нас экстрасенс – да, Леха?» – обращается она к сыну. Леша выдавливает из себя протяжное «Да-а-а».

Надежда рассказывает, что, когда впервые увидела Лешу живьем, содрогнулась. «Я видела его сначала на фото, думала, что он обожженный. У него вместо рта была дырка, и я подумала, господи, как такой ребенок живет вообще? А когда я приехала знакомиться, он лежал в больнице после операции в Лондоне, где ему делали пластику. И все равно я подумала, что на фото он был посимпатичнее… Лех, ты не обижайся! А, Лех! Я тебя люблю, ты же знаешь!»

Мне не по себе от того, что мы говорим о Леше при нем. Но Надежда уверяет, что он привык и не обращает внимания. Парень все понимает, и даже больше и глубже, чем кажется. Просто не говорит.

«Мы со старшей дочкой Яной зашли в палату, – продолжает вспоминать Надежда. – «Привет, Леш, мы к тебе!»» О чем-то болтали, вдруг он показал рукой на кровать, мол, ложись. Я послушалась, легла. А он подсел и начал меня убаюкивать и гладить. Потом мне рассказали, что это он так выражает хорошее отношение к людям – укладывает их спать. Я немножко полежала, и мы стали собираться домой. Говорю ему: «Леша, мы к тебе как-нибудь еще придем». А он снял наши куртки с вешалки, протянул молча, лег на кровать и отвернулся к стене. Я говорю: «Леш, ты чего? Ты обиделся, ты нам не веришь? Да мы честно, честно еще приедем!» А он как будто закостенелав и так больше и не повернулся».

Вся Лешина семья в сборе

Раздающий любовь

В машине Яна ревела в голос. Надежда была в ступоре. Через три дня, не выдержав просящих взглядов дочери и угрызений совести (ведь обещала вернуться), решилась ехать к Леше снова. «Когда он увидел нас в коридоре больницы, заверещал, как ненормальный, кинулся в руки… Лех, покажи, как ты был рад нас видеть? Ты помнишь, как ты кричал?» Леша поднимает руки вверх, трясет головой и коленями.

«После той встречи я написала Алене Синкевич, она сотрудница фонда «Волонтеры в помощь детям-сиротам», – продолжает Надежда. – Это Алена собирала деньги Лехе на операцию и много с ним общалась. У меня было к ней много вопросов. Как такие, как Леха, живут? Что его ждет? Как за ним ухаживать, можно ли обучать? Но Алена знала очень мало, как, впрочем, и все наши врачи. Она просто сказала, что как-то Леха живет, что он очень добрый, умный и любит людей. И что он рожден для того, чтобы быть в семье».

Алена была в попечительском совете ДДИ, в котором жил Леша. И мальчик ей сразу понравился. По ее словам, от Леши исходили флюиды любви и эмпатии. Он раздавал их в пространство, как роутер раздает интернет. Мальчик общительный, если с ним кто-то начинал разговаривать, буквально трясся от радости.

«Нам известно, что Лешина мама вынашивала его в любви, – позже скажет мне по телефону Алена. – Мы точно не знаем, но, кажется, у нее был такой же синдром: она перенесла несколько пластических операций. Возможно, еще поэтому она не нашла в себе сил остаться с ним. Я понимала, что с таким заболеванием семья Леше не светит, и очень хотела ему помочь хоть как-то. Так возникла идея собрать денег ему на операцию. Нужно было сделать ему веки, сомкнуть челюсть, сделать пластику губ и много чего еще. И когда Лешка вернулся из Лондона, появилась Надежда».

«Что мы наделали?»

После двух встреч в больнице Надежда решила взять Леху с собой и детьми на море, в Крым. Получила разрешение и за несколько дней до отъезда забрала мальчика домой. «Я мужа предупредила заранее: «С нами поедет необычный пацан». Он говорит: «Я понял, у тебя обычные, что ли, бывают в гостях?» И вот мы привезли Леху домой. Муж поворачивает голову, видит его – и чуть не падает. «Я, – говорит, – не предполагал, что все будет НАСТОЛЬКО необычно»».

В Крыму Леша быстро поладил с детьми Надежды и со всеми окружающими. «Леша любит людей, в нем нет никакой агрессии, – говорит Надежда. – Он всем прощает реакции на него, никогда не обижается. И все, кто сначала его боялся, начинают его принимать. Когда мы гуляли, дети разных возрастов подходили к нему, разглядывали и спрашивали у меня, можно ли его потрогать? Я разрешала, и они трогали его руки, голову. А потом уводили играть, как своего».

О том, что будет, когда они вернутся, Надежда старалась не думать. Было видно, что мальчик к ним привязывается. Как-то, когда Леша с Надеждой были вдвоем в комнате, Надежда смотрела ему в затылок и думала: «Зачем я это сделала? Зачем дала ему надежду на семью?» Он вдруг подошел к ней, как будто прочитал мысли, и прижался к ее груди головой. «Я как начала рыдать! Он меня обнял, а я реву, говорю: «Леха, что нам теперь делать, вот что мы сделали?» А он просто стоял тихо и обнимал меня. И я тогда, наверное, поняла, что обратного пути быть не может, что я не смогу его оставить».

Либо он, либо я

Леша с маленькой Надей

Прежде, чем Леша Шаев стал членом семьи, Надежда едва не развелась с мужем. Муж был категорически против усыновления «такого ребенка» и поставил Надежду перед выбором: «Либо он, либо я». Сделать такой выбор Надежда не могла, и убедить мужа ей стоило больших усилий.

Первый год было очень трудно и очень странно. Лешу нужно было учиться понимать. Традиционный жестовый язык был ему недоступен из-за того, что плохо сгибаются пальцы. Парень изобрел собственный, удобный ему язык жестов и постепенно учил новую семью себя «слышать». Еще была проблема с туалетом. В ДДИ Лешу, как и других, не учили пользоваться унитазом: дети ходили в памперсах. И одиннадцатилетнему парню приходилось надевать памперс и менять. Обучение туалету проходило со скандалом, но все-таки Надежда победила.

Постепенно семья привыкала к странным звукам, которые издавал Леха. Говорить он не мог, но очень хотел общаться. Поэтому пыхтел, посапывал и подвывал. Тем, кто Леше нравился (а нравились почти все), он делал массаж. Откуда взялось это умение, никто так и не понял. А еще с удовольствием копался у Надежды в волосах – от его прикосновений она крепко засыпала.

Все время, пока мы с Надеждой разговариваем, Леша теребит в руках пластиковую бутылку – так ему, кажется, спокойнее. А когда я уйду, он выбросит ее в мусор. В семье Леша играет роль «феи чистоты»: парень терпеть не может беспорядок и возмущенно пыхтит, когда кто-то не убирает за собой. Больше всего его раздражает грязный пол и волосы. «Подойдет, понюхает голову, скорчится и говорит, мол, иди, мойся! Очень смешной», – хохочет Надежда, пихает Лешу в бок и просит тоже что-нибудь рассказать. Смеяться он не может, поэтому сопит с разной тональностью. Несколько раз Надежда выходит на балкон покурить. Тогда Леха сопит сильнее, с надрывом. Он терпеть не может эту мамину привычку, но победить ее не в силах. Просто закрывает за ней дверь, чтобы дым не проникал в кухню, и, глядя на Надежду через стекло, возмущенно дышит.

Пока мы сидим на кухне, вокруг нас постепенно собирается вся семья. В дверном проеме останавливается приемная дочь Алина. Зависает сын Ваня. Садится рядом на табуретку Яна, та самая, которая уговорила маму взять Леху в семью. У Яны на руках годовалая дочь Надя – это имя девочке дал Леха. «Я думала назвать ее Софией или Эванджелиной, но Лехе эти имена не нравились, он сказал, что, мол, с Эванджелиной сама будешь сидеть, – рассказывает Яна. – И мы перебирали всякие имена, пока на имени Надя он не заверещал: «Да, да, да!» Надю, говорит, я буду любить. Ну мы подчинились. В честь мамы это или в честь волонтера в Лондоне с таким же именем, которая с ним подружилась, мы не знаем».

Читать еще:  Лм-активатор (lm activator) для зубов: конструкция, отзывы, фото трейнера, цена

Иван, старший сын Надежды, и Леша

С полувздоха, по взгляду

Сейчас, когда Леха и его новая семья привыкли друг к другу, у них не возникает практически никаких трудностей. Леша три раза в неделю ходит в обычную школу – там с ним индивидуально занимается учитель по программе третьего класса. Педагогическая запущенность у мальчика очень сильная, но учителя намерены дотянуть его до пятого класса – возможно, в следующем году Леша будет сидеть за партой вместе с другими детьми. Лешу специально не обучают на дому: приучают его к школе, а его будущих одноклассников – к нему. По словам Надежды, дети уже перестали его бояться и сбегаться всем классом на него посмотреть. Привыкли и приняли.

А еще Леша занимается плаванием и инклюзивными танцами – каждый день Надежда куда-то его возит. Несмотря на внешнее увечье, Леша не болеет. ОРВИ – как у всех, а все остальное в целом в порядке. Главные его проблемы – речь и письмо. Еще до того, как взять мальчика в семью, Надежда возила Лешу к логопеду-дефектологу. Это очень дорогие занятия – на какое-то время сделали перерыв. Но Надежда планирует возобновить обучение: говорить Леша уже не будет, а вот научить его писать – необходимо и вполне реально.

Трудностей перевода в их семье нет. Лешу понимают абсолютно все в доме. С полувздоха, по взгляду. Между ним и другими столько любви, что слова не играют роли. Единственное, о чем переживает Надежда, – сколько Лехе еще осталось. «Болезнь не изучена, – говорит она. – Никто не знает, сколько он проживет, будут ли какие-то ухудшения. Я просто стараюсь об этом не думать».

«История Леши для меня как история о красавице и чудовище, это настоящий аксаковский «Аленький цветочек», – говорит мне Алена Синкевич. – Они его по-настоящему полюбили, абсолютно каждый член семьи. Он особенный, совершенно чудесный. Все, кто с ним общается, чувствуют его любовь. Все невольно начинают улыбаться. Вот вы почувствовали?»

Я не почувствовала. Ну то есть я чувствовала Лешину любовь к маме. В каждом его «да», в каждом сопении, во взгляде, который он с нее не сводит. Чувствовала ответную любовь Надежды к Леше и то, как любовь курсирует между всеми членами их семьи. Она, точно кокон, оплела весь их дом. Но я была вне этого любовного кокона. Леша почти на меня не смотрел. А когда смотрел, сразу же отводил взгляд. Я ушла, так и не сумев подключиться к его «сети вайфай». И это не давало мне покоя.

Через несколько недель я позвонила Надежде, чтобы задать еще несколько вопросов о Леше. И заодно честно сказала, что мне кажется, будто я ему не понравилась. Я не знала, что Леша сидит рядом с мамой и все слышит. Надежда вдруг отвлеклась от разговора, а потом сказала в трубку: «Леха тут рядом, он только что нарисовал руками в воздухе сердце. Вы ему сразу понравились, Саша, просто он стеснялся и не хотел мешать нашему разговору».

Мальчик родился с двумя лицами. Врачи готовят его к уникальной операции

Это выглядит так, словно у ребенка два лица, одно поверх другого. В свои год с небольшим он еще не понимает, что отличается от других.

Синдром Ablepharon-Macrostomia — это заболевание, которое по природе схоже со всем известной «заячьей губой», но протекает в куда более тяжелой форме. Когда мальчик появился на свет, врачи сказали матери, что у него «синдром монстра» и предложили отдать ребенка на усыновление. Но молодая женщина отказалась и обратилась в другую больницу. Она уверяет, что сделает все ради благополучия сына.

Кангканг наблюдается в одном из госпиталей в Шанхае. Врачи считают, что у него есть шанс на нормальное будущее. Для этого ребенку придется пройти через серию операций. Поскольку мальчик страдает от очень редкого заболевания, которое необходимо изучить, все расходы на лечение госпиталь берет на себя. Однако есть немалая вероятность, что операция станет для мальчика смертельной. Кроме того, подготовка к ней займет немало времени.

Будем надеяться, что Кангканг благополучно перенесет лечение и получит возможность наслаждаться жизнью.

Леха-роутер. История мальчика, в котором нет ничего обычного

Год назад «Правмир» рассказывал о необычном мальчике Леше, которого усыновила Надежда Ярихметова. Леша растет, не терпит грязь дома, ходит в школу и нянчит младшую сестренку. О его жизни в семье рассказывает Русфонд.

Леше Шаеву 14 лет, и он похож на инопланетянина. Его внешность невозможно описать так, чтобы представился обычный человек. Потому что ничего обычного в Лешиной внешности нет.

Когда Леша родился, на него сбежался смотреть весь роддом. У мальчика была вытянутая голова, деформированные ушные раковины, тонкая, как пергамент, белая кожа, несросшаяся брюшная стенка. Не было век, не было губ, не смыкалась челюсть – вместо рта круглое отверстие. Между скрюченными пальцами на руках – перепонки. Половые органы были нечетко выражены – доктора даже сомневались, что родился мальчик.

Заболевание – синдром аблефарон-макростомии – оказалось очень редким: в России Леша был тогда такой один (сейчас известно еще о девочке по имени Таисия). А во всем мире людей с этим генетическим расстройством наберется не больше десятка. Неудивительно, что прогноз был один: ребенок умрет. Но он не умер, а живет до сих пор. И последние три года – счастливо.

Домашний экстрасенс

Мама от Леши отказалась сразу. Шансов на приемную семью у него не было. До 12 лет он жил в детских учреждениях, последним был ДДИ (детский дом-интернат). А потом Лешу на фотографии случайно увидела Надежда Ярихметова и забрала мальчика в свою семью. Правда, между первой их встречей и днем, когда Леша оказался навсегда дома, прошел целый год.

Прежде, чем идти к Надежде и Леше, я смотрела на фотографии мальчика. Меня предупреждали, что надо подготовиться к Лешиной необычной внешности. И когда я стою перед их дверью, мне кажется, что я готова. А потом захожу на кухню, вижу сидящего на стуле Лешу и перестаю ровно дышать. Надежда говорит сыну, что мы сейчас будем говорить о нем и, если он хочет, может остаться. Парень показывает жестами, что с удовольствием нас послушает, кивает мне и отводит глаза.

Надежда сонная. Она только проснулась, хотя на часах вечер. Говорит, Леха опять ее убаюкал. «Он как начнет копаться у меня в голове, я сразу отключаюсь часа на два. Он у нас экстрасенс – да, Леха?» – обращается она к сыну. Леша выдавливает из себя протяжное «Да-а-а».

Надежда рассказывает, что, когда впервые увидела Лешу живьем, содрогнулась. «Я видела его сначала на фото, думала, что он обожженный. У него вместо рта была дырка, и я подумала, господи, как такой ребенок живет вообще? А когда я приехала знакомиться, он лежал в больнице после операции в Лондоне, где ему делали пластику.

И все равно я подумала, что на фото он был посимпатичнее… Лех, ты не обижайся! А, Лех! Я тебя люблю, ты же знаешь!»

Мне не по себе от того, что мы говорим о Леше при нем. Но Надежда уверяет, что он привык и не обращает внимания. Парень все понимает, и даже больше и глубже, чем кажется. Просто не говорит.

«Мы со старшей дочкой Яной зашли в палату, – продолжает вспоминать Надежда. – «Привет, Леш, мы к тебе!»» О чем-то болтали, вдруг он показал рукой на кровать, мол, ложись. Я послушалась, легла. А он подсел и начал меня убаюкивать и гладить. Потом мне рассказали, что это он так выражает хорошее отношение к людям – укладывает их спать.

Я немножко полежала, и мы стали собираться домой. Говорю ему: «Леша, мы к тебе как-нибудь еще придем». А он снял наши куртки с вешалки, протянул молча, лег на кровать и отвернулся к стене. Я говорю: «Леш, ты чего? Ты обиделся, ты нам не веришь? Да мы честно, честно еще приедем!» А он как будто закостенел, и так больше и не повернулся».

Вся Лешина семья в сборе

Раздающий любовь

В машине Яна ревела в голос. Надежда была в ступоре. Через три дня, не выдержав просящих взглядов дочери и угрызений совести (ведь обещала вернуться), решилась ехать к Леше снова. «Когда он увидел нас в коридоре больницы, заверещал, как ненормальный, кинулся в руки… Лех, покажи, как ты был рад нас видеть? Ты помнишь, как ты кричал?» Леша поднимает руки вверх, трясет головой и коленями.

«После той встречи я написала Алене Синкевич, она сотрудница фонда «Волонтеры в помощь детям-сиротам», – продолжает Надежда, – Это Алена собирала деньги Лехе на операцию и много с ним общалась.

Читать еще:  Техника step back - что это, методика работы, билдап в стоматологии

У меня было к ней много вопросов. Как такие, как Леха, живут? Что его ждет? Как за ним ухаживать, можно ли обучать? Но Алена знала очень мало, как, впрочем, и все наши врачи. Она просто сказала, что как-то Леха живет, что он очень добрый, умный и любит людей. И что он рожден для того, чтобы быть в семье».

Алена была в попечительском совете ДДИ, в котором жил Леша. И мальчик ей сразу понравился. По ее словам, от Леши исходили флюиды любви и эмпатии. Он раздавал их в пространство, как роутер раздает интернет. Мальчик общительный, если с ним кто-то начинал разговаривать, буквально трясся от радости.

«Нам известно, что Лешина мама вынашивала его в любви, – позже скажет мне по телефону Алена. – Мы точно не знаем, но, кажется, у нее был такой же синдром: она перенесла несколько пластических операций. Возможно, еще поэтому она не нашла в себе сил остаться с ним.

Я понимала, что с таким заболеванием семья Леше не светит, и очень хотела ему помочь хоть как-то. Так возникла идея собрать денег ему на операцию. Нужно было сделать ему веки, сомкнуть челюсть, сделать пластику губ и много чего еще. И когда Лешка вернулся из Лондона, появилась Надежда».

«Что мы наделали?»

После двух встреч в больнице Надежда решила взять Леху с собой и детьми на море, в Крым. Получила разрешение и за несколько дней до отъезда забрала мальчика домой. «Я мужа предупредила заранее: «С нами поедет необычный пацан». Он говорит: «Я понял, у тебя обычные, что ли, бывают в гостях?» И вот мы привезли Леху домой.

Муж поворачивает голову, видит его – и чуть не падает. «Я, – говорит, – не предполагал, что все будет НАСТОЛЬКО необычно»».

В Крыму Леша быстро поладил с детьми Надежды и со всеми окружающими. «Леша любит людей, в нем нет никакой агрессии, – говорит Надежда. – Он всем прощает реакции на него, никогда не обижается. И все, кто сначала его боялся, начинают его принимать. Когда мы гуляли, дети разных возрастов подходили к нему, разглядывали и спрашивали у меня, можно ли его потрогать? Я разрешала, и они трогали его руки, голову. А потом уводили играть, как своего».

О том, что будет, когда они вернутся, Надежда старалась не думать. Было видно, что мальчик к ним привязывается. Как-то, когда Леша с Надеждой были вдвоем в комнате, Надежда смотрела ему в затылок и думала: «Зачем я это сделала? Зачем дала ему надежду на семью?» Он вдруг подошел к ней, как будто прочитал мысли, и прижался к ее груди головой. «Я как начала рыдать! Он меня обнял, а я реву, говорю: «Леха, что нам теперь делать, вот что мы сделали?» А он просто стоял тихо и обнимал меня. И я тогда, наверное, поняла, что обратного пути быть не может, что я не смогу его оставить».

Либо он, либо я

Леша с маленькой Надей

Прежде, чем Леша Шаев стал членом семьи, Надежда едва не развелась с мужем. Муж был категорически против усыновления «такого ребенка» и поставил Надежду перед выбором: «Либо он, либо я». Сделать такой выбор Надежда не могла, и убедить мужа ей стоило больших усилий.

Первый год было очень трудно и очень странно. Лешу нужно было учиться понимать. Традиционный жестовый язык был ему недоступен из-за того, что плохо сгибаются пальцы. Парень изобрел собственный, удобный ему язык жестов и постепенно учил новую семью себя «слышать». Еще была проблема с туалетом.

В ДДИ Лешу, как и других, не учили пользоваться унитазом: дети ходили в памперсах. И одиннадцатилетнему парню приходилось надевать памперс и менять. Обучение туалету проходило со скандалом, но все-таки Надежда победила.

Постепенно семья привыкала к странным звукам, которые издавал Леха. Говорить он не мог, но очень хотел общаться. Поэтому пыхтел, посапывал и подвывал. Тем, кто Леше нравился (а нравились почти все), он делал массаж. Откуда взялось это умение, никто так и не понял. А еще с удовольствием копался у Надежды в волосах – от его прикосновений она крепко засыпала.

Все время, пока мы с Надеждой разговариваем, Леша теребит в руках пластиковую бутылку – так ему, кажется, спокойнее. А когда я уйду, он выбросит ее в мусор. В семье Леша играет роль «феи чистоты»: парень терпеть не может беспорядок и возмущенно пыхтит, когда кто-то не убирает за собой.

Семья Леши возле своего дома

Больше всего его раздражает грязный пол и волосы. «Подойдет, понюхает голову, скорчится и говорит, мол, иди, мойся! Очень смешной», – хохочет Надежда, пихает Лешу в бок и просит тоже что-нибудь рассказать. Смеяться он не может, поэтому сопит с разной тональностью.

Несколько раз Надежда выходит на балкон покурить. Тогда Леха сопит сильнее, с надрывом. Он терпеть не может эту мамину привычку, но победить ее не в силах. Просто закрывает за ней дверь, чтобы дым не проникал в кухню, и, глядя на Надежду через стекло, возмущенно дышит.

Пока мы сидим на кухне, вокруг нас постепенно собирается вся семья. В дверном проеме останавливается приемная дочь Алина. Зависает сын Ваня. Садится рядом на табуретку Яна, та самая, которая уговорила маму взять Леху в семью. У Яны на руках годовалая дочь Надя – это имя девочке дал Леха.

«Я думала назвать ее Софией или Эванджелиной, но Лехе эти имена не нравились, он сказал, что, мол, с Эванджелиной сама будешь сидеть, – рассказывает Яна. – И мы перебирали всякие имена, пока на имени Надя он не заверещал: «Да, да, да!» Надю, говорит, я буду любить. Ну мы подчинились. В честь мамы это или в честь волонтера в Лондоне с таким же именем, которая с ним подружилась, мы не знаем».

Иван, старший сын Надежды, и Леша

С полувздоха, по взгляду

Сейчас, когда Леха и его новая семья привыкли друг к другу, у них не возникает практически никаких трудностей. Леша три раза в неделю ходит в обычную школу – там с ним индивидуально занимается учитель по программе третьего класса.

Педагогическая запущенность у мальчика очень сильная, но учителя намерены дотянуть его до пятого класса – возможно, в следующем году Леша будет сидеть за партой вместе с другими детьми. Лешу специально не обучают на дому: приучают его к школе, а его будущих одноклассников – к нему. По словам Надежды, дети уже перестали его бояться и сбегаться всем классом на него посмотреть. Привыкли и приняли.

А еще Леша занимается плаванием и инклюзивными танцами – каждый день Надежда куда-то его возит. Несмотря на внешнее увечье, Леша не болеет. ОРВИ – как у всех, а все остальное в целом в порядке. Главные его проблемы – речь и письмо. Еще до того, как взять мальчика в семью, Надежда возила Лешу к логопеду-дефектологу. Это очень дорогие занятия – на какое-то время сделали перерыв. Но Надежда планирует возобновить обучение: говорить Леша уже не будет, а вот научить его писать – необходимо и вполне реально.

Трудностей перевода в их семье нет. Лешу понимают абсолютно все в доме. С полувздоха, по взгляду. Между ним и другими столько любви, что слова не играют роли. Единственное, о чем переживает Надежда, – сколько Лехе еще осталось. «Болезнь не изучена, – говорит она. – Никто не знает, сколько он проживет, будут ли какие-то ухудшения. Я просто стараюсь об этом не думать».

«История Леши для меня как история о красавице и чудовище, это настоящий аксаковский «Аленький цветочек», – говорит мне Алена Синкевич. – Они его по-настоящему полюбили, абсолютно каждый член семьи. Он особенный, совершенно чудесный. Все, кто с ним общается, чувствуют его любовь. Все невольно начинают улыбаться. Вот вы почувствовали?»

Я не почувствовала. Ну то есть я чувствовала Лешину любовь к маме. В каждом его «да», в каждом сопении, во взгляде, который он с нее не сводит. Чувствовала ответную любовь Надежды к Леше и то, как любовь курсирует между всеми членами их семьи. Она, точно кокон, оплела весь их дом.

Но я была вне этого любовного кокона. Леша почти на меня не смотрел. А когда смотрел, сразу же отводил взгляд. Я ушла, так и не сумев подключиться к его «сети вай-фай». И это не давало мне покоя.

Через несколько недель я позвонила Надежде, чтобы задать еще несколько вопросов о Леше. И заодно честно сказала, что мне кажется, будто я ему не понравилась. Я не знала, что Леша сидит рядом с мамой и все слышит. Надежда вдруг отвлеклась от разговора, а потом сказала в трубку: «Леха тут рядом, он только что нарисовал руками в воздухе сердце. Вы ему сразу понравились, Саша, просто он стеснялся и не хотел мешать нашему разговору».

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector